Гемоглобин - железосодержащий белок, содержащийся в красных кровяных тельцах, который в норме переносит кислород в крови и доставляет его ко всем органам тела. Талассемия - это генетический дефект, связанный с этим белком гемоглобина.
Наследственный дефект гемоглобина нарушает его способность переносить кислород, тем самым лишая все органы, включая мозг и сердце, достаточного количества кислорода, что приводит к мозговым нарушениям. Кроме того, этот дефект делает красные кровяные тельца более подверженными разрушению, что уменьшает количество здоровых красных кровяных телец и вызывает анемию, один из видов заболевания крови.
В случае малой формы талассемии, легкой формы талассемии, у вас могут не появиться никакие симптомы, однако в случае большой формы талассемии, более тяжелой формы талассемии, могут развиться такие проблемы, как легкая утомляемость, общая слабость и вялость, бледный вид и желтоватый оттенок кожи, вздутие живота, а также деформация лицевых костей.
История болезни в семье, браки между двоюродными братьями и сестрами, а также происхождение из определенной этнической группы - вот некоторые из часто упоминаемых факторов, повышающих риск развития талассемии.
Лечение необходимо только пациентам с талассемией major и intermedia. При малой талассемии лечение не требуется. Основная проблема большой талассемии заключается в том, что у этих пациентов наблюдается тяжелая анемия. Уровень гемоглобина у таких пациентов низкий, до 4, по сравнению с 12-14 у нормальных людей. Таким образом, целью терапии в данном случае является поддержание адекватного уровня гемоглобина, а также предотвращение побочных эффектов, связанных с этой терапией.
Как я уже сказал, цель - поддерживать уровень гемоглобина выше 10, чего можно добиться только при многократных переливаниях. Количество необходимой крови зависит от веса пациента, однако обычно пациенту, страдающему талассемией, переливают кровь каждые 1 -2 месяца.
Основная проблема повторного переливания крови заключается в том, что оно приводит к накоплению железа в организме. Избыток железа откладывается в печени, мозге, сердце, а также в эндокринных железах, таких как поджелудочная, щитовидная и паращитовидная, что со временем приводит к их дисфункции.
Именно поэтому для предотвращения избыточного накопления железа в организме используются хелатирующие препараты железа и другие вещества, такие как аскорбиновая кислота.
В некоторых случаях может быть удалена селезенка, чтобы уменьшить количество необходимых переливаний крови, так как именно в ней расщепляются эритроциты. В настоящее время также предпринимаются попытки трансплантации костного мозга и генной терапии, которые в будущем могут стать основными методами лечения талассемии.
Если вы хотите поговорить с врачом первичной медицинской помощи, приходите на консультацию в Century Medical and Dental Center (центр Бруклина, Грейвсенд, Флэтбуш, Форт-Грин и Мидтаун Манхэттена) уже сегодня.
Century Medical and Dental Center - это аккредитованное медицинское учреждение в штате Нью-Йорк, которое работает в соответствии со статьей 28, законом об общественном здравоохранении. Этот закон регулирует и признает аккредитацию государственных медицинских учреждений, гарантируя, что они лицензированы и работают правильно. Пройдя процедуру, предусмотренную статьей 28, и получив аккредитацию, Century Medical and Dental Center демонстрирует свою приверженность соблюдению самых высоких стандартов обслуживания.
В нашем многопрофильном медицинском центре работают высококвалифицированные врачи, медсестры и вспомогательный персонал, которые прилагают все усилия для обеспечения наилучшего медицинского обслуживания пациентов на Манхэттене, в Бруклине, Нью-Йорке и Бронксе, включая Бруклинские высоты, Дамбо, Проспект Хайтс, Парк Слоуп, Клинтон Хилл, Боэрум Хилл, Ред Хук, Гарлем, Грейвснек, Флатбуш и Бедфорд-Стайвесант.
